• info@noavaranedanesh.com

  • تماس با ما:02142881200

  • زمان :شنبه-پنجشنبه 9-19:00

اطفال

 

 

 

فصل 1: عفونی.. 

فصل 2: نوزادان.. 

فصل 3: گوارش.... 

فصل 4: آب و الکترولیت... 

فصل 5: هماتولوژی.. 

فصل 6: انکولوژی.. 

فصل 7: نفرولوژی و اورولوژی.. 

فصل 8: نورولوژی.. 

فصل 9: غدد. 

فصل 10: متابولیک... 

فصل 11: ژنتیک... 

فصل 12: روماتولوژی.. 

فصل 13: ریه. 

فصل 14: کودک دچار بیماری یا آسیب حاد. 

فصل 15: درماتولوژی.. 

فصل 16: تغذیه. 

فصل 17: رشد و تکامل.

فصل 18: قلب

فصل 19: واکسیناسیون

فصل 20: ایمونوآلرژی

 

دوشن: توارث: X-Linked

Mut در ژن دیستروفین

سناریو: یه ♂که حدود 3-2 سالگی راه رفتن ناشیانه داره، عدم توانایی در خوب دویدن، سابقه تاخیر در قدم برداشتن، پله بالا رفتن و...، هیپرتروفی ساق پا، ضعف عضلات پروگزیمال، هیپرلوردوتیک، راه رفتن اردک مانند، ناتوانایی در بلند شدن از زمین (گاورز ساین +)، ضعف بازو تا سن 6 سالگی آشکار میشه، کاردیو میوپاتی، اسکولیوز، کاهش عملکرد تنفسی ← مرگ در 30-20 سالگی به علت نارسایی پیشرونده­ی قلبی – ریوی.

کلید اصلی: ↑↑↑CPK   خیلی بالا (CPK>1000)

← تشخیص: تست ژنتیکی

قبل از تولد هم میشه تشخیص داد. (به روش­های ژنتیکی)

گاهی تشخیص بیوپسی عضله ← دثرنراسیون و بازسازی فیبر عضلانی، افزایش بافت هم­بند داخل فاسیکل

درمان: استروئید و فیزتراپی

 

10-دیستروفی میوتونیک:

دیستروفی میوتونیک = ضعف عضلانی (صورت و دیستال دست و پا)

میوتونیک ← میوتونی ← اختلال در شکل عضلات به دنبال انقباض (منقبض که میشه دیگه نمیتونه شل بشه = دست میده باهات دیگه دستتو ول نمیکنه!)

***­ بسیار مهم و سوالی رزیدنتی اردیبهشت 97

تظاهرات بالینی:

فرورفتگی عضلات اطراف شقیقه. پتوز، ضعف صورت، افتادن لب پایین، صدای تودماغی، دیزآتری، درگیری عضلات صاف (GI، رحم، قلبی) ← آریتمی، اندوکرینوپاتی، ایمونولوژیک، کاتاراکت، اختلال در یادگیری.

*­تکرار توالی CTG← راه:  دیستروفی میوتونیک در کتگوری دیستروفی­ها است.

                                                                  ↓↓↓

                                                      CTG→GTC

← فرم شدید مادرزادی دیستروفی میوتونیک: از مادران مبتلا به دنیا می­آیند. شیرخوار بی­حرکت هیپوتون با پتوز، فقدان مورو ساکینگ، اشکال در بلع و تنفس. به علت آتونی رحم ←HIE ؛ کنترکچرهای مادرزادی، پا چنبری، حرکات ضعیف جنینی.

← اغلب مهارت­های حرکتی را بدست می­آورند و تقریباً تمامشان قادر به راه رفتن بدون کمک هستند.

50­% ←MR اند.

فاز پیشرونده ثانویه در نوجوانی ← آریتمی­های قلبی مرگبار.

← تشخیص: تست ژنتیک

هیپرترمی بدخیم:

سناریو: افزایش سریع دمای بدن + سفتی عضلات + اسیدوز تنفسی و متابولیک، هایپوتنشن، آریتمی، تشنج

عامل ← داروهای بیهوشی در افراد مستعد از نظر ژنتیکی (دوشن، میوپاتی هسته مرکزی و سایر میوپاتی­ها)

← سابقه خانوادگی مرگ بی­علت در زمان جراحی دارند.

←↑ CKمیوگلوبین اوری ←ATN و ARF

تشخیص ← تست ژنتیک یا تست انقباض عضلانی در آزمایشگاه: انقباض تونیک شدید در مواجهه با هالوتان یا کافئین در آزمایشگاه

درمان ← دانترولن IV، بیکربنات سدیم، خنک کردن بیمار

12-آتاکسی تلانژکتازی:

سناریو: یه بچه­ای که زیر 2 سالگی آتاکسی (راه:  آتاکسی = آتوکسی = 2 سالگی آتاکسی می گیره) در اون شروع میشه و منجر به تابلوی عدم توانایی راه رفتن در نوجوانی میشه  ودر اواسط کودکی تلانژکتازی پیدا می­کند (صلبیه، بینی، گوش­ها و اندام)

اختلال عملکرد و ایمنی دارد، ↑ خطر کنسرهای لنفورتیکولر

 

*همچنین قسمت آتاکسی فردرشین

13-اختلالات حرکتی: تعریف هر یک از اصطلاحات زیر مهم است و باید مطالعه شود. که از بین از آن­ها "کره" و "تیک" سوالی­تر است:

13-1کره ← از بخشی به بخش دیگر بدن سرایت می­کند، نمی­توانند زبان­شان را بیرون از دهان نگه­دارند یا مشت­شان را بسته نگه­دارند (دست شیردوش)

← منشاء: AI (اتوایمیون)، عفونی، متابولیک، ارثی، ساختمان، سمی، کره سید نهام، هانتینگتون، SLE، انسفالیت،

13-2دیستونی، ترمور، میوکلونوس، تیک ↓، آتتوز. که از این میان تیک مهمتر است و سوالی‏ترند.

13-3تیک: حرکات سریع، بی هدف، غیر ارادی، کلیشه­ای که شانه، بازو و صورت را درگیر می­کند. پلک زدن، گرفتن بینی، حرکات پرشی اندام­ها = تیک ساده حرکتی، تیک پیچیده حرکتی = تکان دادن سر، ادا در آوردن، پریدن،

تیک صوتی ساده = ناله کردن، صاف کردن گلو

تیک پیچیده صوتی = ادا کردن کلمات و جملات

*OCD و ADHD د ر50% کودکان توره دیده میشه.

درمان: آگونیست α آدرنژریک = کلونیدین تیک – کلونیدین، تیکه انداختن و کل کل کردن

 

بهبود در اواخر نوجوانی

14-درمان افزایش Icp حاد: مراقبت دقیق vs بیمار، انتقال به ICU،

پوزیشن: سر در خط وسط و 30 درجه←elevate باشد، انیتو بیشن فوری و هیپرونیتلاسیون (آلکالوز تنفسی) ← ولی pco2 از< 35 پایین­تر آورده نشود به­علت خطر انقباض عروق مغزی.

Monitol or salin3%← ایجاد شیفت اسموتیک مایع از مغز به پلاسما می­شد.

کاتتر بطنی جهت برداشت و پایش CSF

کمای پنتوباربیتال

استازولاماید و فوروزماید موقتاً تولید CSF را کاهش می­دهند.

þ نکته: بوتولیسم شیرخوارگی در صورت تست ها← یبوست + تغذیه ضعیف و ضعف و هیپوتونی و کاهشgag و کاهش حرکات چشمی، کاهش انقباض مردمک و پتوز و مصرف عسل، غذاهای کنسرو شده، خوردن خاک، مدفوع یا غذای آلوده به اسپور.

16-سکته مغزی در کودکان:

شروع حاد نقص عصبی موضعی در یک کودک به معنای سکته معزی است مگر خلافش ثابت شود.

انواع سکته­های مغزی:

1) ایسکمیک ←الف) ایسکمی شریانی =AIS← تظاهر بالینی: نقص عصبی موضعی حاد، شایع­ترین علامت: همی پارزی (بعد، تکلمی، حسی، تعادلی و ...)، تشنج­های موضعی بسیار شایع است. در نوزادان هم تشنج­های موضعی علامتدار حاد در روزهای اول عمر می دهد.

                     ب) ترومبوز سینوس وریدی مغز=CVST. علائم تدریجی تراز AIS با تنوع بیشتر و غیراختصاصی­تر نقص کانونی یا علائم ↑ICPمثل سردرد، ادم پاپی، دوبینی، تشنج، خواب آلودگی و ...

2) هموراژیک HS: (IPH, IVH, SAH, SDH, EDH) بصورت حاد و با سردرد رعدآسا پرزنت می­شود. یا ↓ سطح هوشیاری، سفتی گردن، نقص عصبی موضعی یا تشنج میتونه سریعاً کشنده باشه.

*­ همی پلژی مادرزادی در شیرخواران ← کاهش استفاده از یک طرف بدن و غالب بودن زودهنگام یک دست (عادت به استفاده از یک دست نسبت به دست دیگر)، عدم استفاده از یک طرف بدن ←Brain – Imaging انسفالومالاسی در نیمکره مقابل تشنج موضعی.

تشخیص:←CT مغز بدون کنتراست برای تشخیص HS حاد بسیار حساس است و می­تواند AISکامل و بزرگ را نیز شناسایی کند.

سکته غیر هموراژیک حاد ممکن است در CT روتین دیده نشود.

←Diff.wt.MRI بیشتر در این موارد کاربرد دارد.

MRT یا CT آنژیو  تعیین انسداد شریانی و مالفوماسیون عروقی و آنوریسم.

CVST←CT یا MRI + ونوگرافی

*­17-مبحث نوروکوتانئوس از مباحث نورولوژی اطفال حذف شده در اعلام رفرنس جدید، ولی در رزیدنتی اردیبهشت 97 به آن اشاره شده بود:

کدام یک از ضایعات پوستی زیر در کودکان اندیکاسیون بررسی از لحاظ بیماری سیستمیک دارد؟ Axillary café au lait

 

هنوخ: سناریو: یه پسر 6-5 ساله با پورپورای قابل لمس در باتک و اندام تحتانی 

نکات مهم:

آتریت+ درد شکم درگیری کلیه

PLT نرمال تا افزایش یافته ← افتراق از سایر پورپوراها را آسان می­کند.

 CRP ↑                    ESR ↑                     WBC ↑

                                    حاد  GN¬حاد، هماچوری، HTN

درگیری کلیه می­تواند   

                                    مزمن ← نارسایی کلیه ← باید فالو شود تا چند ماه

توسط U/A، Cr و BuN، چک فشارخون

درمان NSAID

اندیکاسیون کورتون ←1-درگیری GI

←2- نفریت

هشدار مهم:

علایم انسداد ← به اینتوساسپشن فکر کنید.

                               درد حاد شکم

                               عدم دفع گاز و مدفوع یا اسهال

* سابقه: هنوخ

6-درد رشد: سناریو: یه پسربچه 7-3 ساله با درد عمقی و کرامپی ساق و ران­ها که عصرها یا شب­ها و معمولاً بعد از بازی بیشتر میشه و گاهی شب­ها کودک را از خواب بیدار می­کند ولی به ماساژ، استامینوفن یا یک دوز NSAID جواب میده. معاینه NL است. تندرنس ندارد، آرتریت ندارد، ضعف ندارد. هایپرموبیلیتی تشخیص را رد می­کند.

باید لوکمی با یک CBC رد شود ← مهم

درمان: ورزش­های کششی و استراحت.

7-فیبرومیالژی: در دخترها بیشتر است. راه: ← فیبرومیالژی =Femele

در 20­% موارد ANA←Fals + است.

بی­اشتهایی، اختلال خواب، افسردگی، چندین نقطه حساس به درد در غیاب بیماری­ زمینه­ای و در صورت رد بیماری­های التهابی. سابقه درد منتشر برای حداقل سه ماه و وجود 18-11 نقطه تندر اختصاصی در معاینه.

رد بیماری های التهابی مثل لوپوس و عفونت­های مثل EBV و آنفولانزا.

درمان: NSAID، درمان فیزیکی، تکنیک­های آرام­بخشی، آموزش و رعایت بهداشت خواب، آمی تریپتیلین

 

آدرس

آدرس :

خیابان ولیعصر، نرسیده به فاطمی، کوچه پزشک پور، پلاک 12، طبقه سوم

الف) مسئول آموزش

021-42881200  09361700109 09361700751

ب) ارتباط با دانشجویان

021-42881200 09361700751

ج) کارشناس فناوری ارتباط

021-42881200  09361700844  09905700743

د) واحد پشتیبانی

09905700650

ر) واحد زبان

09201700150

نماد اعتماد و ساماندهی

logo-samandehi

دسترسی سریع